RESPUESTA RMC JUNIO

INFORME RMC: Aurícula izquierda de diámetros aumentados. Ventrículo izquierdo (VI) diámetros incrementados. Aumento del volumen de fin de diástole y fin de sístole VI. Ventrículo derecho(VD) de morfología y diámetros conservados. Hipertrabeculado inferolateral , inferoapical y apical del VI compatible con miocardio no compactado. Sin compromiso de VD. Deterioro severo de la función sistólica VI . FEy estimada 30 %. Función global VD preservada. Criterios para miocardiopatía no compactada de Petersen NC/C 3.5.Criterio de Jacquier 32%. (Medidas en Telediastole).VI con captación tardia de gadolinio intramiocardico inferolateral y apical.Realce (+).Sin captación tardía de gadolinio en pared libre de VD. Realce (-).

La miocardiopatía no compactada (MCNC) es un trastorno caracterizado por una morfología anómala del miocardio, con una organización en dos capas diferenciadas: una capa fina epicárdica compactada y bien desarrollada, y otra capa endocárdica gruesa de aspecto esponjoso, con trabéculas y recesos intertrabeculares prominentes. En algunos casos se asocia a dilatación ventricular y disfunción sistólica, lo que conduce a insuficiencia cardíaca, arritmias cardíacas y complicaciones tromboembólicas. No está totalmente claro si se trata de una miocardiopatía definida como tal o si es un rasgo fenotípico compartido por muchas otras patologías subyacentes. Para su diagnóstico, la ecocardiografía representa la primera herramienta a emplear, utilizando varios criterios definidos hasta la fecha, aunque con escasa correlación entre ellos. La RMN cardiaca (RMNC), con criterios diagnósticos bien establecidos, trata de superar las limitaciones de la ecocardiografía. El tratamiento se basa en el manejo de las complicaciones según las guías de práctica general.

Su clasificación es altamente controvertida, dado que la American Heart Association (AHA) la considera una miocardiopatía primaria de origen genético, mientras que la World Health Organization (WHO) y la European Society of Cardiology (ESC) la definen como una miocardiopatía inclasificada. Su frecuencia es de entre el 0,014% y el 4% , siendo la edad media en el momento del diagnóstico de 40 años en población adulta. Algunos estudios apuntan a un mayor predominio del cuadro en hombres. Con la mejora en las técnicas de imagen, esta patología se está diagnosticando crecientemente, de tal forma que incluso pudiera existir un problema de sobrediagnóstico. Las regiones apicales y la pared inferolateral media del VI suelen ser las más afectadas. Este proceso de compactación se inicia desde el epicardio al endocardio, desde la base del corazón al ápex y desde el septo a la pared lateral. La detención de este fenómeno originaría la persistencia de una capa de trabéculas prominentes separadas por recesos profundos en comunicación con la cavidad ventricular (lo que correspondería a la capa no compactada). Los síntomas habituales son disnea, edemas, palpitaciones, dolor torácico y síncope. El ecocardiograma transtorácico (ETT) es la técnica diagnóstica de primera elección para la MCNC. La cardio-RNM proporciona una mejor resolución espacial que el ETT, lo que ayuda a distinguir la trabeculación miocárdica y a cuantificarla, así como a obtener una mejor visualización del ápex, la pared lateral y la función cardíaca. Adicionalmente, es la técnica de elección para detectar fibrosis miocárdica y existencia de trombos intertrabeculares.

La cardio-RM debería considerarse la técnica de elección cuando la MCNC se sospecha por ETT.

El consenso Argentino de imágenes Cardiovasculares no invasivas recomiendan realizar una RMNC en pacientes con sospecha de MNC (independientemente del resultado del ecocardiograma). Recomendación clase I nivel de evidencia c e Imágenes de realce tardío para evaluar la presencia de fibrosis y pronóstico. Recomendación Clase II b Nivel de evidencia c.

Los principales criterios de MCNC por cardio-RM son:

a) Criterios de Petersen (2005) ratio entre capa NC y C > 2,3, tomando las medidas en telediástole. Sin embargo, hay estudios que muestran que hasta 43% de individuos sanos cumplen ese límite en el eje largo (alta sensibilidad pero poca especificidad).

b) Criterios de Jacquier (2010) cuando la masa trabeculada del VI es >20% de la masa ventricular total, tomando las medidas en telediástole. Estos criterios más novedosos predicen MCNC con una sensibilidad y especificidad >93%, con una alta tasa de reproducibilidad interobservador, además de ayudar en la distinción del miocardio altamente trabeculado propio de la MCNC de individuos con una extensión de trabeculación normal.